KT综合征的症状

①毛细血管扩张痣;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生

该病为先天性血管畸形,发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如酒渍,可在婴幼儿中发现,通常被认为是胎记。只有病变加重,一个肢体长粗了,才会去看医生。

根据国外对这类疾病的统计,从首次发现到首次检查的平均间隔时间为12.7年。

本病主要表现在四肢,尤其是下肢,部分病变累及臀部、腰部、小腹或肩部,通常累及一个肢体。①下肢浅静脉曲张,与普通的下肢浅静脉曲张发生在不同的地方,主要集中在大腿或臀部外侧,静脉一般不明显;

(2)酒色痣,一种略隆起的淡红色或紫红色色斑痣,呈地图状,按压可褪色,其本质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,常容易被父母误认为是胎记;

③一肢的生长或增粗,随着孩子的成长,患肢会逐渐生长增粗;

④患肢皮肤温度升高。通过对比两侧肢体温度,可以发现患肢温度略高。可以用手背触摸四肢,感受皮肤温度的细微差别。

由于血管畸形,患肢血供过多,发展超过对侧肢体,可能导致软组织和骨骼肥大,肢体生长增粗。严重时,孩子会因为两侧下肢长短不一而跛行。长期跛行会影响脊柱的发育,形成侧弯,髋关节两侧受力可能会造成髋关节劳损。

少数情况下,动静脉瘘靠近躯干,导致肢体远端缺血性改变,表现为肢体远端冰冷、苍白或发紫,严重者可导致远端发黑、坏死。静脉曲张可因血流缓慢继发血栓形成,形成血栓性浅静脉炎,表现为红肿、疼痛、局部皮肤温度升高、触摸疼痛。